22周胎兒長罕見肺腫瘤 北榮排水救命
28歲黃女士在懷孕22周時,產檢發現胎兒肺部腫瘤,進一步安排高層次超音波檢查,確定胎兒右側肺部發育異常,為先天性肺部呼吸道畸形(CPAM)。在決定繼續懷孕後,台北榮總婦女醫學部團隊藉由胎兒腹水抽吸、羊水引流,並配合住院安胎,最後順利生下黃小寶,體重達3076公克。
台北榮總婦女醫學部高危險妊娠暨產科主任葉長青表示,先天性肺部呼吸道畸形是胎兒的肺葉被沒有功能的囊腫組織取代,以15至20萬的新生兒估算,發生率約為1/4500至1/11000。CPAM屬於罕見的發育異常疾病,致病機轉不明,屬於偶發、非遺傳性的疾病。
葉長青指出,胎兒肺部在胚胎期3周左右開始支氣管發育,34周之後整個肺部趨近成熟。過去傳統超音波不易偵測出胎兒患有CPAM,且新生兒出生時多半沒有明顯症狀,常在合併感染時才意外被發現。
葉長青說,CPAM的嚴重程度會隨著病灶大小、位置及衍生症狀而異,約有50%的腫瘤可能自發性縮小或消失,若腫瘤持續長大,可能造成胎兒水腫,一出生就要接受手術治療。
另外,婦女懷孕後期因CPAM腫瘤壓迫,會出現胎兒水腫與腹水,以及羊水過多,導致母親子宮收縮與早產現象。以黃女士為例,懷孕22周發現胎兒肺部腫瘤,醫療團隊立即啟動照護計畫,包括結合內科、小兒科、心臟外科、護理部等,持續追蹤腫瘤大小。
黃女士和胎兒的病況經治療後逐漸改善,不過,30周後經影像評估,CPAM占據肺部體積超過70%,對心肺壓迫仍持續。台北榮總國際醫療中心部主任劉君恕表示,原本計畫胎兒35周足月時進行剖腹產,團隊都已經準備好葉克膜待命,但凱米颱風來攪局,延後一周生產。
新生兒科醫師在黃小寶出生第一時間接手,放置氣管內管進行呼吸支持,穩定後即由兒童外科醫師進行手術將CPAM切除。台北榮總兒童醫學部醫師曹珮真表示,黃小寶剩餘的正常肺葉擴張良好,移除引流管後已出院返回家中,目前呼吸狀況穩定,進食和發展與一般同齡新生兒無異。
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